Аутоиммунные пузырные заболевания представляют собой группу редких заболеваний, поражающих либо кожу, либо слизистые оболочки, либо и то, и другое, которые редко поражают детей. Линейный IgА-зависимый буллезный дерматоз — редкое иммуноопосредованное пузырное заболевание кожи, характеризуется наличием гомогенного линейного отложения IgA на базальной клеточной мембране, формируя кольцевой узор, традиционно называемый «гроздями драгоценных камней» или «ниткой жемчуга».
Несмотря на хороший прогноз этого состояния, лечение часто назначают для сокращения продолжительности заболевания путем контроля и уменьшения тяжести образования волдырей. Традиционные препараты первой линии для лечения этого вида дерматоза включают дапсон или сульфапиридин; однако они могут иметь потенциально серьезные побочные эффекты и, следовательно, требуют регулярного контроля анализов крови.
Авторы статьи описали случай у 11-летнего ребенка с линейным IgА-зависимым буллезным дерматозом с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, с противопоказанием к применению дапсона. Больной лечился пероральным эритромицином, что привело к выраженному улучшению и полной ремиссии заболевания.
Описание случая. 11-летняя девочка из Филиппин, у которой на протяжении 3-месяцев отмечались рецидивирующие кольцевидные везикулобуллезные поражения туловища и конечностей. Лекарственный и аллергологический анамнез не отягощен. Поражения первоначально начинались как немногочисленные зудящие эритематозные везикулы в подколенной области, которые сопровождались лихорадкой, которая длилась 3 дня. Были проведены многочисленные медицинские консультации, и ей были назначены различные системные антибиотики, такие как триметоприм-сульфаметоксазол, клоксациллин и цефалексин, а также местные и системные стероиды, такие как клобетазол и преднизолон. Эффекта не было.
Рис. 1. Множественные симметричные эритематозные пятна и бляшки, некоторые из которых были окружены кольцеобразно напряженными везикулами и буллами, а некоторые были покрыты влажными эрозиями и геморрагическими корками на (А) конечностях и (В) спине. Приближенный взгляд на кольцевидные пузырьки (С) сзади.
При осмотре были множественные симметричные эритематозные пятна и бляшки; некоторые окружены кольцеобразно напряженными везикулами и буллами с мокнущими эрозиями и геморрагическими корками на туловище и конечностях (рис. 1). Слизистые оболочки без особенностей. Оба симптома Никольского и Асбо-Хансена были отрицательными.
Была проведена панч биопсия (4 мм) пузырька в верхней части руки. Выявили субэпидермальный пузырь, заполненный нейтрофилами, и умеренно плотный поверхностный периваскулярный инфильтрат из нейтрофилов и эозинофилов в дерме (рис. 2). Результаты прямой иммунофлюоресценции 4-миллиметрового образца кожи вокруг очага поражения выявили линейное отложение IgA и фибриногена в зоне базальной мембраны.
Рис. 2. Субэпидермальный пузырек, заполненный нейтрофилами (звездочка). (Окрашивание гематоксилин-эозином; исходное увеличение: ×10).
Рис. 3. Прямая иммунофлуоресценция кожи вокруг поражений, показывающая линейное отложение (А) IgA+1 и (Б) фибриногена +2 в зоне базальной мембраны.
Был назначен эритромицин пероральн 500 мг 3 раза в день, и местно 0,03% крема такролимуса 2 раза в день, что привело к заметному улучшению симптомов и исчезновению поражений.
Через 4 недели лечения пациент достиг полной ремиссии (рис. 4) и оставался чистым в течение 3 месяцев без каких-либо поддерживающих препаратов.
Заключение.
Благодаря низкой частоте побочных эффектов и отсутствию необходимости регулярного контроля анализов крови, назначение эритромицина при буллезном IgA-линейном дерматозе является особым преимуществом в детской возрастной группе. Его можно рассматривать в качестве терапии выбора у пациентов с противопоказаниями к терапии первой линии.
Цитирование
Ramos, M. A., Cruz-Regalado, J. M., Bernales-Mendoza, A. M., & Ramilo, V. (2023). A case of linear IgA bullous dermatosis in a glucose-6-phosphate dehydrogenase–deficient child successfully treated with oral erythromycin and topical tacrolimus. JAAD Case Reports, 32, 102-105.